Este recurso foi desenvolvido pela Alexion, subsidiária de Doenças Raras de AstraZeneca.
O Transtorno do Espectro de Neuromielite Ótica (NMOSD) é uma doença doença neurológica, autoimune, cônica, rara é
caracterizada pela inflamação e desmielinização (consequência de uma astrocitopatia) na medula espinhal, no nervo ótico e no cérebro. Os principais sintomas
clínicos de NMOSD incluem crises recorrentes surtos ou recidivas de neurite ótica, mielite transversal, vômitos
persistentes e soluços intratáveis.1-3
Os surtos podem ser muito debilitantes e levar a uma incapacidade permanente, como cegueira e paralisia,2,3 ou até morte.4 No prazo de 5 anos após o primeiro surto, cerca de metade dos pacientes ficarão cegos e precisarão de cadeira de rodas e um terço terá falecido se o NMOSD não for tratado.3
O NMOSD soropositivo, uma subcategoria de NMOSD, envolve a circulação de autoanticorpos IgG1 direcionados à proteína de canal de água bidirecional aquaporina-4 (AQP4), que é expressa na membrana plasmática de astrócitos em todo o sistema nervoso central (SNC).5,6
Os surtos podem ser muito debilitantes e levar a uma incapacidade permanente, como cegueira e paralisia,2,3 ou até morte.4 No prazo de 5 anos após o primeiro surto, cerca de metade dos pacientes ficarão cegos e precisarão de cadeira de rodas e um terço terá falecido se o NMOSD não for tratado.3
O NMOSD soropositivo, uma subcategoria de NMOSD, envolve a circulação de autoanticorpos IgG1 direcionados à proteína de canal de água bidirecional aquaporina-4 (AQP4), que é expressa na membrana plasmática de astrócitos em todo o sistema nervoso central (SNC).5,6
Um surto agudo de NMOSD é um novo aparecimento de sinais e sintomas neurológicos relatados pelo paciente ou observados
objetivamente ou o agravamento de sinais e sintomas neurológicos existentes atribuíveis ao NMOSD na ausência de outras
causas reconhecidas.7
No caso de suspeita de surto agudo, deve ser realizada uma avaliação neurológica urgente.8
No caso de suspeita de surto agudo, deve ser realizada uma avaliação neurológica urgente.8
- Primeiramente, recomenda-se a identificação dos sinais de gravidade do surto: acuidade visual inferior a 20/200 e comprometimento bilateral (neurite óptica), lesões hipotálamo-bulbares (lesões cerebrais) e sinais de mielite transversa/completa, déficit motor importante e/ou disfunção da bexiga (mielite aguda).22
Informações apenas para profissionais de saúde
O tratamento imediato de surtos agudos no NMOSD é fundamental para prevenir a debilitação física que se acumula a cada recaída9 e para melhorar os resultados clínicos.10,11Os danos irreversíveis podem ser prevenidos reduzindo a inflamação aguda.12
Dependendo do quadro clínico, as etapas abaixo podem ser consideradas pelo médico assistente:
- Esteroides intravenosos em altas doses podem ser usados imediatamente para controlar crises.1,13,22
- Se a melhora não for imediata, ou se o comprometimento neurológico for grave, a Plasmaferese (PLEX) deve ser implementada precocemente para otimizar a recuperação.1,10,13 A plasmaferese normalmente consiste em cinco tratamentos realizados dia sim dia não.13
- A plasmaferese também pode ser usada em combinação com esteroides.12,14
- Já foi usado um tratamento com imunoglobulina (IgIV) intravenosa, mas os dados de apoio são escassos.15
Várias doenças podem imitar algumas das características clínicas de NMOSD porque envolvem os nervos óticos e/ou a medula
espinal.18,19 Estas doenças incluem acidente vascular cerebral, infecções e outras doenças autoimunes neurológicas e
sistêmicas (por exemplo, esclerose múltipla (EM) e lúpus eritematoso sistêmico).18,19 Outros possíveis diagnósticos
diferenciais são compressão e causas tóxicas ou metabólicas.20,21
Por isso, é importante um diagnóstico diferencial para confirmar a presença de NMOSD, principalmente porque isto tem implicações importantes no tratamento.
Por isso, é importante um diagnóstico diferencial para confirmar a presença de NMOSD, principalmente porque isto tem implicações importantes no tratamento.
Um paciente com NMOSD pode estar recebendo determinadas medicações que podem aumentar sua suscetibilidade a desenvolver
uma infecção meningocócica.19 Os médicos devem estar atentos à possibilidade de os sintomas de um paciente se deverem a
uma infecção meningocócica.19