Este recurso ha sido desarrollado por Alexion, AstraZeneca Rare Disease.
El trastorno de espectro neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad neurológica rara, crónica y autoinmune que se caracteriza por la inflamación y desmielinización progresiva del sistema nervioso central (médula espinal, nervio óptico y cerebro). Clínicamente es una enfermedad que cursa con ataques recurrentes o recaídas de neuritis óptica, mielitis transversa, vómitos e hipo persistentes.1-3
Los ataques pueden ser muy debilitantes y provocar una discapacidad permanente, con ceguera y parálisis,2,3 o incluso la muerte.4 Alrededor de la mitad de los pacientes se quedarán ciegos y necesitarán una silla de ruedas a los 5 años del primer ataque, mientras que un tercio de los pacientes con NMOSD morirán si no reciben tratamiento.3
El NMOSD seropositivo, un subconjunto dentro del NMOSD, conlleva la presencia de autoanticuerpos IgG1 circulantes dirigidos a la proteína del canal de agua bidireccional acuaporina-4 (AQP4), que se encuentra en la membrana plasmática de los astrocitos en el sistema nervioso central (SNC).5,6
Un ataque agudo de NMOSD es la aparición de nuevos indicios percibidos por el mismo paciente, o nuevos síntomas neurológicos objetivables que ocasionan el empeoramiento de los síntomas previamente existentes atribuibles al NMOSD en ausencia de otras causas reconocibles.7
Sospecha de ataque agudo de NMOSD
En caso de sospecha de un ataque agudo de NMOSD, se deberá realizar una evaluación neurológica urgente.8
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El tratamiento rápido de los ataques agudos de NMOSD es crucial para evitar la discapacidad física que causa, que se acumula con cada recaída,9 y para mejorar la sintomatología clínica.10,11Se pueden evitar los daños irreversibles reduciendo la inflamación aguda.12
El médico tratante puede considerar los siguientes pasos, dependiendo de su presentación clínica:
- Esteroides intravenosos en dosis altas pueden utilizarse rápidamente para controlar los ataques1,13,22
- Si no se produce una mejora inmediata o si la discapacidad neurológica es grave, se deberá recurrir pronto a una plasmaféresis con el fin de optimizar la recuperación.1,10,13 La plasmaféresis suele consistir en cinco sesiones realizadas en días alternos.13
- La plasmaféresis también se puede usar en combinación con los esteroides.12,14
- El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IgGIV) se ha utilizado, aunque existen pocos datos que lo respalden.
Hay ciertas enfermedades que también presentan algunas de las características clínicas del NMOSD, que también afectan al nervio óptico y/o a la médula espinal,18,19 entre las que se incluyen los infartos, las infecciones y otras enfermedades neurológicas autoinmunes y sistémicas (p.ej. la esclerosis múltiple (EM) o el lupus eritematoso sistémico).18,19 Otros posibles diagnósticos diferenciales serian el síndrome compresivo y causas tóxicas o metabólicas.20,21
Por ello, resulta importante realizar un diagnóstico diferencial para confirmar el NMOSD, debido a las importantes implicaciones en el tratamiento.
Por ello, resulta importante realizar un diagnóstico diferencial para confirmar el NMOSD, debido a las importantes implicaciones en el tratamiento.
Un paciente con NMOSD podría estar recibiendo determinadas medicaciones que pueden aumentar su susceptibilidad a la infección meningocócica.19 Los facultativos deberán tener en consideración la posibilidad de que los síntomas presentados por el paciente se deban a una infección meningocócica concomitante.19