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Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind seltene, chronische Autoimmunerkrankungen, die sich durch eine Entzündung und Demyelinisierung im Rückenmark, Sehnerv und Gehirn auszeichnen. Zu den wichtigsten klinischen Merkmalen von NMOSD gehören wiederkehrende Schübe von Sehnerventzündungen, Transverse Myelitis, anhaltendes Erbrechen und anhaltender Schluckauf.1-3

Die Schübe können sehr schwer sein und zu dauerhafter Behinderung wie Blindheit und Lähmung,2,3 und sogar zum Tod führen.4 Innerhalb von fünf Jahren nach dem ersten Anfall sind etwa die Hälfte der Patienten blind oder im Rollstuhl. Unbehandelt verstirbt circa ein Drittel der Patienten.3

Bei seropositiver NMOSD, einer Unterart von NMOSD, greifen zirkulierende IgG1-Antikörper das Wasserkanaleiweiß Aquaporin-4 (AQP4) an, das in der Plasmamembran von Astrozyten im gesamten zentralen Nervensystem (ZNS) exprimiert ist.5,6
Unter einem akuten NMOSD Schub versteht man neue vom Patienten gemeldete oder objektiv beobachtete neurologische Symptome, oder eine Verschlimmerung der vorhandenen neurologischen Symptome, die NMOSD zugeschrieben werden können, sofern andere mögliche Ursachen ausgeschlossen wurden.7

Vermuteter akuter Schub
Im Falle eines vermuteten akuten Schubs sollte dringend eine neurologische Beurteilung erfolgen.8

Informationen sind nur für medizinisches Personal gedacht:

Die prompte Behandlung eines akuten Schubs ist sehr wichtig, um die mit NMOSD einhergehende körperlicher Beeinträchtigung zu verhindern, die sich nach jedem Rückfall kumuliert9 und um die klinischen Ergebnisse zu verbessern.10,11

Durch die Therapie der akuten Entzündung können möglicherweise irreversible Schäden verhindert werden.12

Je nach klinischer Präsentation, können die folgenden Schritte in Betracht gezogen werden:

  1. Hoch-dosierte invtravenöse Steroide sollten sofort gegeben werden, um einen Schub zu kontrolieren.1,13,22
  2. Wenn keine unverzügliche Verbesserung auftritt oder die neurologische Beeinträchtigung schwer ist, sollte ein frühzeitiger Plasmaaustausch erwogen werden, um die Remission zu optimieren.1,10,13 Ein Plasmaaustausch besteht gewöhnlich aus fünf Behandlungen alle zwei Tage.13
  3. Ein Plasmaaustausch kann auch in Kombination mit Steroiden erfolgen.12,14
  4. Intravenöse Immunoglobulin-Behandlung (IVIgG) kann angewandt werden, aber es gibt kaum unterstützende Daten für diese Therapie.15
Einige Erkrankungen können ähnliche klinische Merkmale wie NMOSD aufweisen, da sie den Sehnerv und/oder das Rückenmark betreffen.18,19 Dazu zählen Schlaganfälle, Entzündungen und andere neurologische und systemische Autoimmun-Erkrankungen (z. B. Multiple Sklerose (MS) und systemischer Lupus erythematosus).18,19 Andere potenzielle Differentialdiagnose umfassen Vergiftungen oder metabolische Ursachen.20,21

Aus diesem Grund ist eine Differentialdiagnose sehr wichtig, um NMOSD zu bestätigen, insbesondere da dies bedeutende Auswirkungen auf die Behandlung hat.
Patienten mit NMOSD können mit bestimmten Medikamenten behandelt werden, die sie anfälliger für Meningokokken-Infektionen machen.19 Ärzte sollten auf die Möglichkeit achten, dass die Symptome eines Patienten auf eine Meningokokken-Infektion zurückzuführen sein könnten.19
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