Ces informations ont été préparées par Alexion, AstraZeneca Rare Disease.
La NMOSD, ou maladies du spectre de la neuromyélite optique, est un groupe de maladies neurologiques auto-immunes chroniques rares caractérisées par une inflammation et une démyélinisation de la moelle épinière, du nerf optique et du cerveau. Les principales caractéristiques cliniques de la NMOSD comprennent des poussées récurrentes ou des épisodes répétés de névrite optique, de myélite transverse, de vomissements et de hoquets persistants.1-3
Les poussées peuvent avoir des conséquences dévastatrices et entraîner une invalidité permanente, telle que la cécité et la paralysie2,3, voire le décès.4
Dans les 5 ans après la première poussée, si la NMOSD n’est pas prise en charge, environ la moitié des patients perdent la vue et deviennent dépendants d’un fauteuil roulant, tandis qu'un tiers décèdent.3
La NMOSD associée à la séropositivité aux anticorps anti-AQP4 est un sous-ensemble de la NMOSD, et implique la circulation d'auto-anticorps IgG1 dirigés contre l’aquaporine 4 (AQP4), protéine nécessaire au transport bidirectionnel de l’eau qui a lieu au niveau de la membrane plasmique des astrocytes dans l’ensemble du système nerveux central (SNC).5,6
Une poussée de la NMOSD est une nouvelle apparition des signes et symptômes neurologiques observés lors d’un examen objectif ou signalés par le patient ou une aggravation des symptômes neurologiques existants attribuables à la NMOSD en l’absence d'autres causes évidentes.7
Suspicion de poussée
Dans le cas d’une suspicion de poussée, un examen neurologique doit être réalisé de toute urgence.8
Information destinées uniquement à l’usage des professionnels de santé.
Un traitement sans délai des poussées est primordial pour prévenir toute déficience physique due à la NMOSD qui tend à s'accumuler à chaque poussée9 et pour améliorer les résultats cliniques.10,11Des lésions irréversibles peuvent être évitées en réduisant l'inflammation aiguë.12
En fonction de la présentation clinique, les étapes ci-dessous peuvent être considérer par le médecin traitant.- Des corticostéroïdes à forte dose peuvent être administrées par voie intraveineuse afin de contrôler rapidement une attaque.1,13,22
- Si l'amélioration n'est pas immédiate ou si l'atteinte neurologique est sévère, l’échange plasmatique peut être mis en place le plus tôt possible afin d'optimiser le rétablissement.1,10,13 L'échange plasmatique comprend généralement cinq traitements effectués tous les deux jours.13
- L'échange plasmatique peut également être utilisé en association avec des stéroïdes.12,14
- Le traitement à base d’immunoglobuline par voie intraveineuse (IgIV) a été utilisé, mais les données à l'appui sont rares.15
Différentes maladies peuvent imiter certaines des caractéristiques cliniques de la NMOSD, en raison de l’atteinte des nerfs optiques et / ou de la moelle épinière.18,19 Ces maladies comprennent les accidents vasculaires cérébraux, les infections et d'autres maladies auto-immunes neurologiques et systémiques (p.ex., la sclérose en plaques (SEP) et le lupus érythémateux disséminé (ou lupus systémique).18,19 D'autres diagnostics différentiels possibles incluent les syndromes compressifs et les causes toxiques ou métaboliques.20,21
Un diagnostic différentiel est donc important pour confirmer la NMOSD, d'autant plus que cela a d'importantes implications thérapeutiques.
Un patient atteint de NMOSD peut recevoir certains médicaments qui risquent d’augmenter sa susceptibilité de contracter une infection à méningococque.19 Les médecins doivent envisager l’éventualité que les symptômes d'un patient puissent être dus à une infection à méningocoque.19