Questa risorsa è stata sviluppata da Alexion, AstraZeneca Rare Disease.
Il disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD) è una rara malattia neurologica cronica, ad eziopatogenesi autoimmune, caratterizzata da infiammazione e demielinizzazione del midollo spinale, del nervo ottico e del cervello. Le principali caratteristiche cliniche del NMOSD comprendono attacchi ricorrenti (o ricadute) di neurite ottica, mielite trasversa e sindrome dell’area postrema (vomito persistente e singhiozzo intrattabile).1-3

Gli attacchi possono essere molto debilitanti e possono portare a disabilità permanenti, come cecità e paralisi,2,3 o addirittura alla morte.4
Un attacco acuto di NMOSD è una nuova insorgenza di segni e sintomi neurologici riferiti dal paziente o osservati oggettivamente, oppure un peggioramento di sintomi neurologici esistenti attribuibili alla NMOSD in assenza di altre cause riconosciute.7

In caso di sospetto attacco acuto è necessario eseguire una valutazione neurologica urgente.8

Informazioni riservate ai professionisti sanitari.

Il trattamento tempestivo degli attacchi acuti è fondamentale per prevenire la compromissione neurologica che si accumula a ogni ricaduta9 e per migliorare gli esiti clinici.10,11

Il danno irreversibile può essere prevenuto riducendo l'infiammazione acuta.12

A seconda della presentazione clinica, il medico curante potrebbe considerare i seguenti passaggi:

  1. I corticosteroidi per via endovenosa ad alto dosaggio possono essere utilizzati rapidamente per controllare gli attacchi.1,13,22
  2. Nel caso il miglioramento non avvenga rapidamente o il deficit neurologico sia severo, si può considerare un utilizzo precoce di plasmaferesi, in modo da massimizzare le possibilità di recupero.1,10,13 Lo scambio di plasma consiste solitamente in cinque trattamenti eseguiti a giorni alterni.13
  3. Lo scambio di plasma può essere utilizzato anche in combinazione con gli steroidi.12,14
  4. È stato utilizzato il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa (IVIgG), ma i dati a supporto sono scarsi.15
Un certo numero di malattie può mimare alcune delle caratteristiche cliniche della NMOSD perché coinvolgono i nervi ottici e/o il midollo spinale.18,19 Queste malattie includono malattie cerebrovascolari, infezioni e altre malattie autoimmuni neurologiche e sistemiche (ad esempio la sclerosi multipla e il lupus eritematoso sistemico).18,19 Altre potenziali diagnosi differenziali sono cause compressive e di origine tossico/metabolica.20,21

Una diagnosi differenziale è quindi importante per confermare la presenza di un attacco acuto di NMOSD, soprattutto perché ciò ha importanti implicazioni terapeutiche.
Un paziente con NMOSD potrebbe essere in trattamento con determinati farmaci che possono aumentare la loro suscettibilità all'infezione da meningococco.19 I medici dovrebbero essere pronti a considerare la possibilità che i sintomi di un paziente possano essere dovuti a un'infezione da meningococco.19
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